Psoriasis pustular

0
49

La psoriasis pustulosa es una forma poco frecuente de psoriasis, caracterizada por
la aparición de pústulas estériles de evolución aguda, subaguda o crónica, que puede
tener manifestaciones sistémicas asociadas y en algunos casos comprometer la
vida del paciente.

Síntomas de la psoriasis pustular

Los síntomas genereales de la psoriasis pustulosa son:

  • Picazón severa
  • Fiebre o incremento de la temperatura corporal
  • Aceleración del pulso
  • Debilidad muscular
  • Anemia
  • Resfriado
  • Deshidratación

Síntomas de Psoriasis pustular tipo Von Zumbusch

Se caracteriza por una erupción aguda generalizada de placas eritematosas con lesiones pustulosas estériles, acompañada de síntomas sistémicos. Por lo general se presenta en pacientes mujeres mayores de 40 años de edad con historia de Psoriasis vulgar. Es rara durante la infancia. Puede presentarse a cualquier edad, pero con más frecuencia en el primer año de vida.

Síntomas de Psoriasis pustulosa anular

La Psoriasis pustulosa anular es una forma rara de Psoriasis pustulosa generalizada,
caracterizada por lesiones eritematosas anulares o policíclicas con pequeñas
pústulas estériles y fina descamación, que no presenta compromiso sistémico.La enfermedad puede ser inducida o exacerbada por diferentes factores, como
el embarazo, la menstruación, las drogas y las infecciones.

Síntomas de Psoriasis pustulosa del embarazo o Impétigo herpetiforme

Se trata de una erupción pustulosa poco frecuente pero de alto riesgo, tanto para la madre como para el feto. Se puede producir a lo largo del tercer trimestre del embarazo y se resuelve rápidamente en el período de posparto, con menos frecuencia se puede desarrollar en el primer trimestre o posparto inmediato. Se caracteriza por placas eritematosas simétricas, con numerosas pústulas estériles en sus alrededores. La erupción tiende a comenzar en las zonas de flexión (axilas, ingle, pliegues inframamarios, ombligo) y se extiende de manera centrífuga con nuevas pústulas en los márgenes, mientras que las pústulas centrales más antiguas terminan con escamas o costras y luego con hiperpigmentación residual.

Síntomas de Acrodermatitis continua de Hallopeau

La Acrodermatitis continua de Hallopeau también conocida como “Dermatitis
repens” o “Acrodermatitis perstans” es una variante rara de Psoriasis pustulosa,
caracterizada por una erupción de pústulas estériles, de evolución crónica y recurrente,
que compromete las falanges distales de los dedos de manos y pies extendiéndose
lentamente en dirección proximal. En los casos crónicos puede conducir a la atrofia de las falanges, onicodistrofia y osteólisis. Afecta principalmente a mujeres de mediana edad y es infrecuente en niños. En adultos la enfermedad puede evolucionar a Psoriasis pustulosa generalizada.

Síntomas de Psoriasis pustulosa palmoplantar.

Se caracteriza por la aparición en un período de pocas horas, de pústulas estériles (2 a 4mm) sobre una base de piel normal o eritematosa, en las superficies de las manos y de los pies. En general, la zona afectada es simétrico pero unilateral en las manos o en los pies. Rara vez se extiende al dorso de los dedos, los pies y la cara interna de muñecas.
A medida que las pústulas envejecen se tornan de color amarillentas y/o marrones y la piel se vuelve hiperqueratósica y con fisuras. La pustulosis subungueal puede terminar en distrofia ungueal y onicolisis en un tercio de los pacientes.

Tipos

  1. La Psoriasis pustulosa generalizada :
    1. Psoriasis pustulosa tipo Von Zumbusch
    2. Psoriasis pustulosa anular
    3. Impétigo herpetiforme.
  2. La Psoriasis pustulosa localizada:
    1. Acrodermatitis continua de Hallopeau.
    2. Psoriasis pustulosa palmoplantar.

Causas de la psoriasis pustulosa

Causas de la psoriasis pustulosa generalizada

  1. Infecciones (sobre todo por Estreptococo, vacunas)
  2. Drogas
    1. Corticoides
    2. AINES (Aspirina, Fenilbutazona, Oxifenbutazona)
    3. Penicilina
    4. Sulfonamidas
    5. Litio
    6. Morfina
    7. Coaltar tópico
    8. Progestágenos
    9. Arcenicales
    10. Yoduro de potasio
    11. Hidroxicloroquina
    12. Agentes anti TNF
  3. Embarazo
  4. Menstruación
  5. Estrés
  6. Cirugía
  7. Alcohol
  8. Luz solar, quemadura solar
  9. Cambios estacionales
  10. Polen de Abedul

Causas de la Acrodermatitis continua de Hallopeau

La causas no han sido determinadas contundentemente. Algunos estudios han aproximado causas inflamatorias, neurales y/o infecciosas. Por otra parte, el inicio de la enfermedad a menudo se produce después de un traumatismo o infección localizada de algún dígito.

Causas de la psoriasis palmoplantar

Las causas de la psoriasis pustulosa palmoplantar aún es desconocida. Algunos investigadores proponen la hipótesis que la enfermedad estaría gatillada por una inflamación del acrosiringio.
También el hábito tabáquico se ha sugerido como factor causal debido a que se observa una mayor prevalencia de la enfermedad en pacientes fumadores.

Además se han reportado asociaciones con Enfermedad tiroidea, Enfermedad celíaca/intolerancia al gluten y Diabetes tipo 2. Otros factores incluyen trauma, estrés psicosocial, clima cálido e infecciones de vías respiratorias superiores.

Además puede ser inducida por una variedad de medicamentos, como
los betabloqueantes, Litio, Tetraciclinas, AINES, Adalimumab, antimaláricos sintéticos, IECA, Interferones y Terbinafina.

Tratamientos psoriasis pustular

El tratamiento depende del tipo de psoriasis que tenga y de su gravedad. A veces se necesitan varios enfoques o una combinación de tratamientos para encontrar el método más efectivo. Probablemente, su médico le recetará primero ungüentos tópicos para la piel porque pueden alivian rápidamente su piel y reducen la inflamación. La luz ultravioleta, tanto natural como artificial, se utiliza para tratar la psoriasis. El tratamiento PUVA es una combinación de luz UV y un medicamento que hace que su piel sea más sensible a ella.

 

Tratamiento psoriasis generalizada

Tratamiento sistémico

El tratamiento recomendado en primer lugar para la psoriasis pustulosa en adultos es Acitretin, Ciclosporina o Metotrexato. Acitretin es el fármaco de primera línea preferido, sin embargo, Metotrexato y Ciclosporina se recomiendan como buenas alternativas. Los retinoides son más eficaces en comparación con otras terapias sistémicas de primera línea, pero también tienen una mayor incidencia de efectos adversos .La Fundación Nacional de Psoriasis de los Estados Unidos en 2012 agregó al Infliximab (solo o en combinación) como tratamiento de primera instancia en pacientes con enfermedad avanzada debido a que tiene un inicio de acción más rápido en comparación con otros tratamientos, incluidos los agentes biológicos.

Tratamiento Tópico

La terapia tópica puede ser útil como un complemento de la terapia sistémica, o
como terapia de primera línea para enfermedad leve o localizada. Reporte de casos
documentan la eficacia de Calcipotriol tópico y tacrolimus tópico.

Fototerapia

La fotoquimioterapia con PUVA también es considerado tratamiento de segunda
línea pero no se recomienda para las formas agudas graves. Una vez que se logra
el control de la enfermedad con agentes de primera instancia, PUVA se puede
utilizar como una  transición a la terapia de mantenimiento. Psoraleno más radiación ultravioleta A (PUVA) ha demostrado ser más eficaz cuando es combinado con Acitretin o Ciclosporina.

Tratamiento de Adsorción extracorpórea de granulocitos y monocitos

Recientemente se ha considerado como tratamiento a la adsorción extracorpórea
de granulocitos y monocitos. Esta es una estrategia terapéutica de inmunomodulación extracorpórea que remueve de forma selectiva los granulocitos
y monocitos activados de la sangre periférica y corrige los desbalances en los mecanismos regulatorios. En la Psoriasis generalizada su uso está basado en la mala regulación del linaje mieloide (neutrófilos y monocitos / macrófagos) del sistema inmune, que parece ser un importante factor que causa la enfermedad. Los neutrófilos activados se incrementan en la sangre de los pacientes con psoriasis generalizada y el estudio de las lesiones revelan una densa infiltración de neutrófilos en la epidermis. Por lo tanto, los neutrófilos activados podrían representar una diana terapéutica en la Psoriasis pustulosa.

Tratamiento de la psoriasis pustulosa anular

Dado el carácter subagudo de la Psoriasis pustulosa anular algunos pacientes con enfermedad leve responden bien al tratamiento tópico con corticoides, mientras que otros pueden requerir terapia sistémica. Acitretin, Dapsona y Metotrexato han tenido éxito en pacientes que requieren terapia sistémica. Dosis bajas de Metotrexato se ha utilizado en niños con buenos resultados. El éxito con retinoides sistémicos es conocido pero deben administrarse con cuidado en la población pediátrica.

Tratamiento de psoriasis pustulosa del embarazo o Impétigo herpetiforme

La terapia de primera línea para las mujeres embarazadas con este tipo de psoriasis incluye los agentes tópicos, corticoides orales, Ciclosporina e Infliximab. Dentro de los agentes tópicos se recomiendan los corticoides como tratamiento de primera línea y Calcipotriol o PUVA tópica como segunda línea en enfermedad leve a moderada.

Tratamiento Acrodermatitis continua de Hallopeau

Tratamientos tópicos

Los tratamientos tópicos como corticoides, Calcipotriol y Tacrolimus se consideran clásicamente como terapia de primera línea.

Tratamientos sistémicos

Los tratamientos sistémicos tales como Acitretin, Metotrexato o Ciclosporina pueden ser eficaces en algunos casos. Recientemente, el tratamiento con agentes biológicos, así como terapias combinadas han resultado exitosas.

Tratamientos biológicos

  • Agentes biológicos
  • Adalimumab
  • Infliximab
  • Etanercept
  • Ustekinumab
  • Anakinra

     

Tratamiento psoriasis pustulosa palmoplantar

La respuesta a los agentes tópicos a menudo resulta insatisfactoria, debido a
que la engrosada capa sobre la epidermis de las palmas y plantas del pie reducen
su eficacia. En cuanto a los tratamientos sistémicos muchos son eficaces sólo inicialmente, algunos pacientes no responden a ningún tratamiento y en otros casos la aparición de efectos adversos requiere reducir la dosis o interrumpir el medicamento.

Tratamientos tópicos

La terapia local de primera instancia incluye corticoides tópicos, Calcipotriol, terapia combinada y fototerapia. Entre los tratamiento tópicos encontramos cremas cuyo componente principal son los corticoides. Estos evitan la aparición de nuevas pústulas, especialmente si se aplican bajo oclusión. Una de sus desventajas es que su uso a largo plazo no es aconsejable debido a sus conocidos efectos secundarios. Se demostró que el tratamiento con un corticoide de mediana potencia utilizado de forma oclusiva es más eficaz que un corticoide de alta potencia sin ocluir, sin embargo la mejoría conseguida con cualquiera de estas opciones es temporaria.

Fototerapia

Habitualmente los profesionales prescriben sesiones de fototerapia UVA, con Psoraleno tópico u oral, en el tratamiento de la Psoriasis pustulosa palmoplantar. La principal ventaja de PUVA tópico es que actúa de forma localizada. De esta forma se busca evitar los potenciales efectos secundarios de la terapia sistémica (PUVA oral). El tratamiento tópico resultamente especialmente útil para pacientes seleccionados con enfermedad gastrointestinal, hepática o con cataratas

Tratamiento sistémico

La terapia de primera instancia con fármacos incluyen Ciclosporina y retinoides. Los retinoides orales demostraron ser beneficiosos en la enfermedad aguda. La utilización de Etretinato ha demostrado mejoría en casi dos tercios de los pacientes. Algunas investigaciones demuestran que el Acitretin además de disminuir la cantidad de pústulas, también ayudó controlar de la hiperqueratosis coexistente. Este fármaco puede administrarse solo o en en forma combinada con PUVA. El metotrexato es considerado por muchos expertos como una buena opción, pero no hay datos específicos para la Psoriasis pustulosa palmoplantar. La terapia sistémica de segunda línea incluye a los agentes biológicos como Alefacept, Adalimumab, Etanercept e Infliximab.

 


Si aún quieres saber más acerca de la psoriasis, te recomendamos revisar la guía mas completa acerca de la enfermedad . Hemos decidido redactar un solo artículo que sirva de columna vertebral para comprender de forma íntegra a la enfermedad.

Ver la guía definitiva de la psoriasis

Consulta médica de psoriasis